北京天使儿童医院

尿道下裂

尿道下裂

北京那所儿童医院做尿道下裂比较好

来源:北京天使儿童医院

时间:2020-11-26

  1.治疗原则

  (1)当性别确定为男性后,应根据尿道下裂的类型,结合女性生殖道有无、睾丸发育状况,制订全面治疗方案。分阶段进行,各个阶段应保持治疗方案的连续性。

  (2)如小儿阴茎发育差,可于术前用1~2个疗程绒毛膜促性腺激素治疗,待阴茎发育后,再行手术。

  (3)手术目的是矫正阴茎下弯,使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置,使小儿能站立排尿,成人后有生殖能力。

  (4)有尿路感染者,术前必须严格控制感染。

  (5)尿道成形术应暂行尿液分流术,根据尿道下裂类型,选择耻骨上膀胱造瘘或会阴部尿道造瘘。

  (6)倾向于早期治疗。手术年龄既往多偏重学龄期儿童,实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5~6岁小儿相近,且幼儿手术后反应轻,早做手术能解除家属及小儿的精神压力,故目前以1岁后手术为宜,至少应于入学前或入幼儿园前完成。

  2.矫正阴茎畸形 是治疗尿道下裂的第1个重要环节。根据阴茎下弯程度及尿道下裂的有无,确定手术方法。四、胎儿尿道下裂的诊断方法

  阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女性假两性畸形及真两性畸形相鉴别,特别是合并隐睾者。不论何种类型的尿道下裂,其性染色质应为阴性,性染色体为XY,尿内17-酮类固醇正常,性腺为睾丸。

  1.女性假两性畸形 其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷,致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常,使雄激素性质的中间代谢产物增加,女性胎儿外生殖器男性化。出生后外阴继续向男性方向发展,阴蒂肥大酷似阴茎,尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂,阴道狭小。其主要鉴别要点如下。

  ①认真检查外阴:除尿道口外,尚有阴道开口;肥大的大阴唇内无睾丸。

  ②尿17-酮类固醇检查:数值升高。

  ③性染色质检查:用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮、皮肤或白细胞,经特殊染色后检查性染色质的阳性率。本病为女性,其阳性率应高于10%。

  ④性染色体检查:应为XX。必要时可做肾上腺影像学检查,除外肾上腺皮质肿瘤。

  2.真两性畸形 真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢,或为卵睾。故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观,也可呈典型的尿道下裂外观。其性染色质可为阳性,也可为阴性;性染色体2/3为XX,1/3为XY。若性染色质为阳性,性染色体为XX,可排除尿道下裂。如不能确定性别或较后确诊为真两性畸形,则以性腺活体组织检查为依据。


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